«Ребёнок-бабочка» не имел спасительной кожи

Ребёнку была подарена новая кожа (генетически модифицированная). Теперь она покрывает 80% его тела, после серии жизненно важных операций.
У Хасана, который живёт в Германии,  генетическая болезнь – слизистая эпидермолизная буллеза. Она делает его кожу такой же хрупкой, как крылья бабочки.


Кусок его кожи был взят на ДНК, отремонтирован в лаборатории, а затем модифицированная кожа была привита обратно.
После почти двух лет, новая кожа выглядит совершенно нормальной.
Полная информация о семье закрыта, для защиты их личной жизни, но отец Хасана сказал, что трансформация ребёнка была «как сон».
«Сейчас Хасан чувствует себя нормальным человеком, он играет, он активен, он наслаждается жизнью. Он никогда таким не был раньше», – говорит отец.

Слабая кожа как крыло бабочки

Хасан родился в Сирии – имел волдыри и раны по всему телу, когда ему было всего несколько дней.
Как правило, различные слои кожи удерживаются «анкерными белками».
Но слизистая эпидермолизная буллоза означает, что ДНК Хасана не имеет указаний на прилипание эпидермиса (поверхностного слоя) к дерме. Лечения от этой болезни нет, и около четырех из 10 пациентов даже не достигают подросткового возраста.
Хасан посетил Детскую больницу в Рурском университете в Бохуме, Германия, в июне 2015 года.
В семилетнем возрасте у него отсутствовало огромное количество эпидермиса. Большая часть его тела выглядела как красно-кровавая сырая открытая рана.
Доктора готовили семью к худшему.
Д-р Тобиас Хирш из больницы сказал: «Мы изначально решили оказать паллиативную помощь, потому что у нас не было шанса спасти жизнь этого ребёнка».
Но группа биологов, специализирующаяся на генной терапии, приехала из Университета Модены и Реджио Эмилии в Италии, а когда родители дали согласие, они провели экспериментальную терапию.

Как они спасли жизнь Хасана?
В сентябре 2015 года слой кожи размером 4 кв. дюйма была взята из области, где эпидермис ещё не был повреждён.
Затем биопсию заражали настроенным вирусом.
Вирусы хорошо проникают внутрь клеток, и в этом содержатся отсутствующие инструкции по связыванию слоёв кожи вместе.
В настоящее время генетически модифицированные клетки кожи выращиваются для получения кожных трансплантатов общей площадью 0,85 кв. м.
За эту зиму потребовалось три операции, чтобы покрыть 80% тела ребёнка новой кожей.
Отец Хасана сказал, что его сын провёл месяцы в бинтах, что он выглядел как мумия.
Но через 21 месяц кожа нормально функционирует без признаков вздутия.
Кожу, когда-то невероятно хрупкую, теперь можно ущипнуть, не оставив признаков повреждения.
Сегодня это лечение недоступно, и оно не будет доступно в ближайшие несколько месяцев, но это значительный прогресс в исследованиях и даст нам надежду на продолжение генной терапии.
http://www.molodostivivat.ru/
http://www.molodostivivat.ru/topics/slovo-nayke

Новый способ доставки генов для восстановления слуха

Какая польза человеку от клонирования?

Что вызывает сильную сонливость? Причины нарколепсии

Навсегда снизить уровень холестерина путём изменения ДНК

Кожа из листьев ананаса, как альтернативная замена коже животных